Rakowiak (carcinoid, argentaffinoma) Należy do nowotworów wywodzących się z komórek APUD, tzw. APUD-oma (Amine Precursors Uptake and Dekarboxylation).
Jest to nowotwór wywodzący się z komórek wewnątrzwydzielniczych, znajdujących się w przewodzie pokarmowym oraz poza nim, w wyspach trzustki, płucach, rdzeniu nadnerczy, w tarczycy (komórki C), podwzgórzu i przysadce. Rakowiak jest nowotworem hormonalnie czynnym, co oznacza, iż wydziela aktywnie hormony. Najczęstszym miejscem występowania jest układ pokarmowy. Wg niektórych danych lokalizacja ta stanowi ponad 95% przypadków rakowiaka. Carcinoid jest najczęstszym nowotworem jelita cienkiego oraz wyrostka robaczkowego. Wywodzi się z komórek, które różnicują się w kierunku neuroendokrynnym (tzw.komórki Kulczyckiego).

Objawy

  • ból
  • wyczuwalny guz
  • biegunka
  • spadek masy ciała
  • perforacja jelita (rzadko)
  • zespół rakowiaka (najczęściej w przypadku przerzutów do wątroby i w zaawansowanej chorobie - stosunkowo rzadko w ogóle przypadków)

Zespół rakowiaka

Komórki rakowiaka pobierają znaczną ilość tryptofanu i przekształcają go 5-hydroksytryptofan, a nastęnie w serotoninę - hormon odpowiedzialny za większość objawów zespołu. Serotonina przekształcana jest w organizmie do kwasu 5-hydroksyindolooctowego, który wydalany jest z moczem. Zwiększona ilość tego związku w moczu, stanowi marker dla tego nowotworu.
Zespół rakowiaka objawia się:
  • zaburzeniami naczyniowymi (sinica i napadowe przekrwienie skóry)
  • kolkowe bóle brzucha
  • znaczne pobudzenie motoryki przewodu pokarmowego, prowadzące do biegunek
  • podobne do astmatycznych, napady skurczu oskrzelowego (ok. 33% chorych)
  • zaburzenia pracy serca
  • zwłóknienie wsierdzia prawej połowy serca oraz deformacja zastawek (ok. 50% chorych)
  • obrzęki
  • powiększenie wątroby (tylko w przypadkach przerzutów)
Leczenie zespołu rakowiaka jest trudne. Stosuje się somatostatynę, pseudohormony. Badania wykazały skutecznośc leczenia przy podawaniu interferonu alfa.

Patofizjologia

Makroskopowo mają postać litych guzków o średnicy ok. 1cm i żółtym zabarwieniu. Rosną podśluzówkowo. Histologicznie przypominają gruczolakoraki, jednak nie wykazują podobnej do nich złośliwości. Rakowiaki produkują następujące substancje czynne: serotoninę, ACTH, histaminę, bradykininę, kalikreinę. Mogą również wytwarzać gastrynę, somatostatynę, polipeptyd trzystkowy, substancję P, insulinę, glukagon, VIP, wazopresynę. Rakowiak może również nie wydzielać hormonów.

Występowanie

Klasyfikacja

  • Nie ma jastno zdefiniowanego systemu TNM, dla rakowiaka. Zazwyczaj określa się stopień rozwoju nowotworu w sposób opisowy, wyróżniając trzy podstawow stadia: lokalne
  • przerzuty bliskie i proces lokalny
  • przerzuty odległe

Diagnostyka

  • zdjęcie rentgenowskie z kontrastem przewodu pokarmowego (jako kontrastu używa się papki barowej)
  • tomografia komputerowa
  • badanie USG
Bardzo trudno odróżnić rakowiaka od gruczolaka w badaniu radiologicznym.
  • kolonoskopia, gastro- i ezofagoskopia (połączona z pobraniem wycinków do późniejszej analizy histopatologicznej)
  • biopsja cienkoigłowa stosowana do pobrania próbek tkanki potrzebnych w badaniu histopatologicznym
  • scyntygrafia – badanie polegające na podaniu do krwi promieniotwórczego izotopu jodu, który wychwytywany jest przez komórki nowotworowe; w badaniu sprawdza się rozmieszczenie tego pierwiastka w organizmie
  • oznaczanie markerów we krwi (neurono-swoista enolaza, chromogranina A)
  • oznaczanie poziomu kwasu 5-hydroksyindolooctowego w moczu
  • w badaniu histochemicznym można wykryć w komórkach następujące markery: insulinę, glukagon, somatostatynę, polipeptyd trzustkowy, substancję P

Leczenie

Chirurgiczne. Przerzuty odległe (np. do wątroby, nie są przeciwwskazaniem do wykonania zabiegu). Uważa się , że każde zmniejszenie masy ogólnej nowotworu, zmniejsza prawdopodobieństwo pojawienia się zespołu rakowiaka oraz wydłuża życie pacjenta (wg. niektórych źródeł nawet o 10-15 lat). Chemio- i radioterapia nie znalazła zastosowania w leczeniu rakowiaków.

Rokowanie

Przemianie złośliwej, objawiającej się naciekaniem okolicznych tkanek i dawaniem przerzutów zarówno bliskich jak i dalekich charakteryzuje się 1,7% guzów o średnicy poniżej 1cm, 10% o średnicy od 1 do 2cm i ponad 83% w przypadku większych nowotworów. Rokowanie zależne jest od umiejscowienia guza. Najlepiej rokują nowotwory umieszczone w wyrostku robaczkowym, gdyż z tej lokalizacji stosunkowo rzadko widuje się przerzuty (ok. 0,2%). Umiejscowienie w jelicie cienkim, grubym, żołądku rokuje gorzej. Nowotwór daje przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i odległe do wątroby, płuc i kości w 50-70% przypadków. Przerzuty do kości są zazwyczaj przerzutami osteoblastycznymi, rzadko spotyka się przerzuty o chrakterze litycznym.
5-letnie przeżycia u pacjentów ze zdiagnozowanym rakowiakiem, z uwzględnieniem miejsca występowania i rozległości procesu.





Pierwotna lokalizacja Zmiana miejscowa Przerzuty lokalne Przerzuty odległe Wszystkie stadia
Żołądek 64% 40% 10% 49%
Jelito cienkie 65% 66% 36% 55%
Jelito grube, z wyłączeniem wyrostka 71% 44% 21% 42%
Wyrostek 94% 85% 34% 86%
Odbytnica 81% 47% 18% 72%

Publikacja wraz ze zdjęciami jest udostępniona w Encyklopedii "Zgapedia" części portalu zgapa.pl. Treść objęta jest licencją GNU FDL Wolnej Dokumentacji w wersji 1.3 lub dowolnej pózniejszej opublikowanej przez Free Software Foundation i została ona opracowana na podstawie Wikipedii, tutaj możesz znaleźć artykuł źródłowy oraz autorów. Warunki użytkowania Encyklopedii znajdziesz na tej stronie.
Prezentowane filmy poczhodzą z serwisu YouTube, portal zgapa.pl nie jest ich autorem i nie ponosi odpowiedzialności za ich treści.