Zakaźne encefalopatie gąbczaste, TSE (ang. Transmissible spongiform encephalopathies) nazywane często chorobami wywoływanymi przez priony - ogół chorób zakaźnych ludzi i zwierząt wywoływanych przez priony (białkowe cząstki zakaźne).

Charakterystyka

TSE -
Choroby te charakteryzują się długim okresem utajenia (grupa chorób określanych, jako wirusowe* zakażenia powolne jest w większości wywoływana przez priony), zmianami w układzie nerwowym (encefalopatia) o wyglądzie przypominającym gąbkę (w mózgu i móżdżku powstają wakuole) i braku odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.
* - priony nawet obecnie czasem klasyfikowane są jako czynniki subwirusowe
Zachorowalność na te choroby jest większe u niektórych nacji, np. Żydzi z Libii.
Do niedawna uważano, że choroby prionowej nie można przenieść z jednego gatunku na drugi, czyli że każde białko prionowe jest zdolne do wywołania choroby tylko u danego gatunku. Zaprzeczono temu obserwując pojawienie się vCJD (nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba), o następującym ciągu zdarzeń:
  1. zakażenie bydła prionami,
  2. inkubacja prionu w organizmie zwierzęcia,
  3. wystąpienie u zwierzęcia BSE (niekoniecznie pełnoobjawowego),
  4. ubój zwierzęcia,
  5. spożycie wołowiny przez człowieka,
  6. inkubacja w organizmie człowieka,
  7. wystąpienie u człowieka vCJD,
  8. postępujące otępienie,
  9. śmierć.
Przebieg zakażenia człowieka
  1. Zjedzenie zakażonego mięsa,
  2. przedostanie się wraz z krwią do mózgu białek PrPSC,
  3. białka PrPSC wymuszają zmianę konformacji przestrzennej (ułożenia aminokwasów) białek PrPC,
  4. chora komórka po pewnym czasie zostaje rozerwana, a PrPSC zostają uwolnione,
  5. zakażanie kolejnych komórek, aż do śmierci człowieka.
Objaśnienia:
  • PrPSC - "złe białko prionowe", będące czynnikiem TSE, konformacja przestrzenna: uporządkowana, nazwa od Prion Protein, a "wykładnik" od Scrapie (nazwa pierwszej choroby prionowej);
  • PrPC - "dobry prion", białko odpowiadające za przekaźnictwo nerwowe, konformacja przestrzenna: spiralna, nazwa "wykładnika" od ang. cellular (komórkowy)

Historia

Pierwszą chorobą prionową była scrapie (od ang. "drapać") występująca u owiec w Islandii, zaś pierwszą wykrytą TSE człowieka była Kuru (inaczej Curu, od "drżeć") u plemienia kanibali z Nowej Gwinei. Odkrywcą prionów był S. Prusiner, który za swoje prace otrzymał w 1997 roku nagrodę Nobla z dziedziny medycyny.

Przykłady chorób TSE i ich nazewnictwo polskie i angielskie

Skrót Nazwa polska Nazwa angielska Nazwa zwyczajowa Gatunek, choroba występuje
CJD Choroba Creutzfeldta-Jakoba Creutzfeldt-Jakob Disease   Człowiek
vCJD Nowy wariant choroby Creutzfeldta-Jakoba variant Creutzfeldt-Jakob Disease   Człowiek
  Kuru Curu, pisane także przez K Śmiejąca się smierć Człowiek
BSE Encefalopatia gąbczasta bydła Bovine spongiform encephalopathy Choroba szalonych krów Bydło
  Kołowacizna owiec Scrapie   Owca
FFI Śmiertelna bezsenność rodzinna Fatal Familial Insomnia   Człowiek

Publikacja wraz ze zdjęciami jest udostępniona w Encyklopedii "Zgapedia" części portalu zgapa.pl. Treść objęta jest licencją GNU FDL Wolnej Dokumentacji w wersji 1.3 lub dowolnej pózniejszej opublikowanej przez Free Software Foundation i została ona opracowana na podstawie Wikipedii, tutaj możesz znaleźć artykuł źródłowy oraz autorów. Warunki użytkowania Encyklopedii znajdziesz na tej stronie.