Mięsak Ewinga także guz Ewinga (ang. Ewing’s sarcoma, Ewing’s tumor)

Występowanie

Mięsak Ewinga jest bardzo złośliwym nowotworem pierwotnym kości dotykającym zwłaszcza dzieci i osoby młode. Najczęściej jest spotykany u osób w wieku od 4 do 15 lat. U dzieci jest drugim, co do częstości występowania oraz najbardziej złośliwym nowotworem kości. Występuje częściej u mężczyzn. Wskaźnik mężczyźni – kobiety wynosi 1,5:1. Częściej pojawia się u rasy białej. Jest rzadko spotykany u rasy czarnej oraz wśród Chińczyków.
Częstość występowania waha się od 0,3 przypadków na 1 milion 3 letnich dzieci do 4,6 na 1 milion u osób w wieku 15-19 lat (dane dla Stanów Zjednoczonych). Sporadycznie występuje u osób w wieku powyżej 30 lat, aczkolwiek udokumentowano przypadki mięsaka Ewinga u osób 70 letnich. W Stanach Zjednoczonych stwierdza się rocznie ponad 200 nowych zachorowań, w Wielkiej Brytanii około 30.

Śmiertelność

Wg European Intergroup Cooperative Ewing's Sarcoma Study (EICESS) przeprowadzonego na 369 pacjentach 3 letnie przeżycie odnotowano w 66% przypadków chorych ze zlokalizowanym guzem, 43% przypadków chorych z przerzutami do płuc w momencie postawienia diagnozy oraz w 29% przypadków chorych z licznymi przerzutami odległymi. Czynnikami źle rokującymi były:
  • płeć męska
  • wiek poniżej 12 lat
  • duża wielkość guza w momencie zdiagnozowania
  • pierwotna lokalizacja guza w obrębie kości miednicy
  • anemia
  • podniesiony poziom dehydrogenazy mleczanowej we krwi
  • stosowanie tylko radioterapii miejscowej
  • słaba odpowiedź na cytostatyki

Objawy

Ból w promieniujący do kończyn, zwłaszcza, jeżeli guz zlokalizowany jest w obrębie miednicy. Opuchlizna w miejscu rozwoju nowotworu. W przypadku rozwoju guza w obrębie kręgosłupa mogą pojawić się objawy związane z uciskiem na kanał rdzenia kręgowego. Rzadko pierwszymi objawami są patologiczne złamania kości. Niekiedy może pojawić się miernie nasilona gorączka, lekocytoza, podwyższone OB, anemia.

Patofizjologia

Guz pierwotnie wyrasta z jamy szpikowej kości. Mięsak Ewinga podobnie jak obwodowa neuroepithelioma należąca do rodziny guzów Ewinga ma pochodzenie nerwowe. Mięsak Ewinga uznawany jest za formę mniej zróżnicowaną i przez to bardziej złośliwą niż neuroepithelioma. W przeciwieństwie do neuroblastoma, sarcoma Ewing nie wywodzi się z układu współczulnego, dlatego też w przebiegu choroby nie wykrywa się podwyższonego poziomu metabolitów amin katecholowych w moczu. Faktem świadczącym za nerwowym pochodzeniem guza jest dodatnia immunohistochemiczna reakcja z przeciwciałami przeciw NSE (neuron-specific enolase) oraz S-100.
Histologicznie stwierdza się małe okrągłe komórki z pojedynczym okrągłym jądrem. Cytoplazma komórek zawiera liczne ziarna glikogenu (reakcja PAS dodatnia). Obraz mikroskopowy różnicowany jest z chłoniakiem oraz przerzutami neuroblastoma.
W większości mięsaków Ewinga stwierdza się translokację chromosomalną pomiędzy chromosomem 11 a 22 t(11:22)(q24;ql2). Powoduje to przeniesienie genu EWS (Ewing Sarcoma) zlokalizowanego pierwotnie na chromosomie 22 w pobliże genu FLI1 (friend leukemia insertion) zlokalizowanego na pierwotnie na chromosomie 11. Fuzja genów EWS/FLI1 powoduje ekspresję białka 68-kd, które to zaangażowane jest w onkogenezę mięsaka.

Diagnostyka

Podstawą diagnostyki mięsaka Ewinga jest biopsja guza i badanie histopatologiczne. Z badań obrazowych najczulszym i najdokładniejszym jest MRI, dzięki któremu udaje się najdokładniej ustalić granice guza.
W podstawowym badaniu RTG można stwierdzić zajęcie którejkolwiek z kości płaskich lub długich. Guz lokalizuje się znacznie częściej w kościach długich z dodatkową predylekcją do kości ramiennej. Ogniska lityczne dominują nad sklerotycznymi, aczkolwiek te mogą pojawiać się w 25% przypadków. W radiogramie stwierdza się obecność guza o nieregularnym utkaniu i nieostro ograniczonych konturach, wywodzącego się z kości, często naciekającego tkanki miękkie, ze zniszczeniem warstwy korowej. Komórki nowotworowe mięsaka Ewinga mogą wydostawać się z jamy szpikowej poprzez kanały Haversa na zewnątrz kości, tworząc duże ognisko guza w tkankach miękkich, nie niszcząc przy tym warstwy korowej. Często występuje odczyn okostnowy. Trójkąty Codmana obecne są w niektórych przypadkach. W standardowym badaniu RTG, wielkość nowotworu wydaje się często znacznie mniejsza niż jest w rzeczywistości. Obraz radiologiczny mięsaka Ewinga może zostać pomylony z osteomyelitis.
Badanie MRI pozwala na dokładniejsze określenie zajęcia tkanek miękkich oraz na lepsze określenie granicy guza. Powinno być stosowane do monitorowania skuteczności terapii. Scyntygrafia przy pomocy technetu 99 nadaje się również do monitorowania rozwoju choroby. PET jest najdokładniejszą metodą, pozwalającą na uchwycenie drobnych zmian w metabolizmie nowotworu, celem stwierdzenia skuteczności terapii.

Leczenie

Operacyjne usunięcie guza oraz chemioterapia daje najlepsze efekty. W schemacie chemioterapeutycznym stosuje się 14 cykli w postaci koktajli lekowych zwierających: winkrystynę, aktinomycynę D, cyklofosfamid (VAC).
Publikacja wraz ze zdjęciami jest udostępniona w Encyklopedii "Zgapedia" części portalu zgapa.pl. Treść objęta jest licencją GNU FDL Wolnej Dokumentacji w wersji 1.3 lub dowolnej pózniejszej opublikowanej przez Free Software Foundation i została ona opracowana na podstawie Wikipedii, tutaj możesz znaleźć artykuł źródłowy oraz autorów. Warunki użytkowania Encyklopedii znajdziesz na tej stronie.